前言
心肌病是指伴有心肌功能院礙的心肌疾病，病因非常復(fù)雜，世界衛(wèi)生組織和國(guó)際心臟病學(xué)會(huì)根據(jù)病理生理學(xué)將其分為四型，由擴(kuò)張型性心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)、肥厚型心肌病、限制性心肌病和心律失常型心肌病構(gòu)成。DCM是心肌病中常見(jiàn)的病理類(lèi)型，其特征是心室腔擴(kuò)大，收縮功能下降而左心室壁厚度正常，一般通過(guò)二維心臟超聲即可診斷，DCM是心力衰竭的第三位病因，心臟移植的第一位病因。本節(jié)主要通過(guò)總結(jié)常見(jiàn)的DCM動(dòng)物模型特點(diǎn)及造模方法，為心肌病研究提供參考。
部分造模方法
使用動(dòng)物：地鼠
【造模機(jī)制】：
BIO 14.6地鼠DCM模型被運(yùn)用超過(guò)30年，因?yàn)樵撈废祫?dòng)物存在82肌聚糖單一基因的缺失或突變，導(dǎo)致心肌在發(fā)育過(guò)程中自發(fā)形成DCM。BIO14.6地鼠的基礎(chǔ)上，通過(guò)篩選和繁殖也形成了UMX7.1、CHF147、TO-2等一些品系。
【造模特點(diǎn)】：
BIO 14.6地鼠在出生后30~40 天即有心肌變性溶解出現(xiàn)，60~90天可見(jiàn)心肌纖維化，150天出現(xiàn)心肌肥大，250天有明顯的DCM，出生一年以后可出現(xiàn)充血性心力衰竭。該品系動(dòng)物DCM病理特點(diǎn)和人類(lèi)較為相似，不同的階段有DCM典型的改變，包括：小灶性的心肌壞死溶解和炎細(xì)胞浸潤(rùn)，心肌纖維化和心肌細(xì)胞肥大，心室擴(kuò)大以及伴隨的腹水、肝脾淤血腫大等全身改變。
【模型來(lái)源】：
美國(guó)Bio-breeders公司可提供該品系地鼠(http://www.biobreeders.com/companyprofile.html)。
【模型評(píng)估和應(yīng)用】：
該品系地鼠非常穩(wěn)定，90％以上動(dòng)物最終產(chǎn)生充血性心力衰竭，產(chǎn)生的擴(kuò)張型心肌病病理特征和人類(lèi)很相似。由于該模型動(dòng)物心肌有變性、壞死、肥大及纖維化等多種特征，適于治療心肌變性和抗纖維化的藥物研究，以及心肌變性壞死的分子機(jī)制研究。但該模型動(dòng)物較為昂貴，需要從國(guó)外引進(jìn)使實(shí)用性降低。
參考文獻(xiàn)：
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